Allgemeines über angeborene Herzfehler / die Transposition der großen Arterien (TGA)

Herzfehler sind die häufigsten angeborenen Fehlbildungen bei Neugeborenen. Aufgrund neuer Technologien und besserer Behandlungsmethoden können diese oft bereits im Mutterleib oder kurz nach der Geburt erkannt und somit frühzeitig behandelt werden. Die Transposition der großen Arterien (TGA) ist dabei nach der Fallot-Tetralogie der zweithäufigste zyanotische Herzfehler.

Epidemiologie von angeborenen Herzfehlern / der Transposition der großen Arterien (TGA)

Herzfehler treten mit einer Häufigkeit von 8-10 Fällen pro 1000 Kinder auf. Unbehandelt versterben etwa 55% der Kinder in ihren ersten beiden Lebensjahren, nur etwa 15% würden das Erwachsenenalter erreichen. Dank medizinisch-technischer Neuerungen und verbesserter medikamentöser und chirurgischer Behandlungsmethoden erreichen heutzutage bereits 90% das Erwachsenenalter. Der mit Abstand häufigste Herzfehler ist dabei der Ventrikelseptumdefekt (Loch in der Kammerscheidewand) mit einem Anteil von etwa 30%. Die TGA macht ca. 5% aller angeborenen Herzfehler aus und ist somit das zweithäufigste zyanotische Vitium nach der Fallot-Tetralogie. Jungen sind dabei fast doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. 

Entstehung und Symptomatik von angeborenen Herzfehlern / der Transposition der großen Arterien (TGA)

Die kritische Phase für die Herz- und Gefäßbildung liegt zwischen dem 14. und 60. Tag der Schwangerschaft. Fehlbildungen während dieser Zeit können verschiedenste Ursachen haben, wobei vor allem Umwelteinflüsse und genetische Faktoren einen großen Einfluss haben. Zu den häufigsten Umweltfaktoren gehört Alkoholabusus, Infektionen bzw. Erkrankungen der Mutter (z.B. Röteln oder Diabetes mellitus) und die Einnahme verschiedener Medikamente. Auch bestimmte Chromosomenanomalien, wie etwa die Trisomie 21 (Down-Syndrom), sind stark mit der Entwicklung von Herzfehlern assoziiert. Bei den meisten Kindern bleibt die genaue Ursache jedoch unbekannt.

Herzfehler (Vitien) können sich anatomisch gesehen deutlich unterscheiden. So kommt es z.B. zu Öffnungen in der Herzscheidewand, Verengungen von Klappen oder großen Gefäßen, abnormalen Stellungen der Gefäße oder auch zu einer unzureichenden Entwicklung von Herzkammern oder Gefäßen. Bei der Transposition der großen Arterien (TGA) sind die großen Gefäße (Aorta und Truncus pulmonalis) miteinander vertauscht. Die Aorta entspringt also aus der rechten Herzkammer, die Pulmonalarterie hingegen aus der linken. Sauerstoffarmes Blut wird demnach von der rechten Kammer wieder in den Körper gepumpt, während sauerstoffreiches Blut aus der linken Kammer wieder in die Lunge gelangt. Falls keine Mischung des sauerstoffreichen und sauerstoffarmen Bluts möglich ist (z.B. durch Querverbindungen wie ein noch offenes Foramen ovale), kommt es zu einem schweren Sauerstoffmangel.

Je nach Art und Ausprägung des jeweiligen Herzfehlers können die Symptome stark variieren. Häufig kommt es zur bläulichen Verfärbung der Haut (Zyanose), Zeichen der Herzinsuffizienz (Gedeihstörung, schneller Herzschlag, etc.), verminderter Leistungsfähigkeit (bei Kindern oft als Trinkschwäche oder starkes Schwitzen beim Stillen bemerkbar) und Atemnot. Es gibt jedoch auch Herzfehler, die kaum bis keine Beschwerden verursachen und erst im Jugend- oder Erwachsenenalter entdeckt werden. 

Diagnostik von angeborenen Herzfehlern / der Transposition der großen Arterien (TGA)

Das frühzeitige Erkennen von Herz- oder Gefäßfehlbildungen ist vor allem für die Planung und Durchführung geeigneter Maßnahmen äußerst wichtig. Viele angeborene Herzfehler können heutzutage bereits vorgeburtlich, d.h. pränatal, mittels Ultraschall diagnostiziert werden. Nach der Geburt spielt vor allem das Abhören des Herzens (Auskultation), das EKG, sowie die Echokardiografie (Herzultraschall) eine große Rolle bei der Diagnostik. Viele Herzfehler verursachen typische Herzgeräusche, die mit dem Stethoskop festzustellen sind. Das EKG kann über die Größe und Lage des Herzens und eventuell vorhandene Herzrhythmusstörungen Aufschluss geben. Mit Hilfe einer Echokardiografie lässt sich das Herz schließlich sehr genau darstellen und kann sowohl in seiner anatomischen Beschaffenheit, als auch in seiner Funktion beurteilt werden. Speziellere Untersuchungen sind zumeist zwar nicht notwendig, dennoch können Herzkatheteruntersuchungen oder bildgebende Verfahren wie die MRT bei komplexeren Fällen hilfreich sein.

Therapie von angeborenen Herzfehlern / der Transposition der großen Arterien (TGA)

Die Therapie eines angeborenen Herzfehlers richtet sich ebenfalls nach Art und Ausprägung des bestehenden Problems. So werden in manchen Fällen Medikamente eingesetzt, aber auch Katheterinterventionen oder herzchirurgische Eingriffe durchgeführt. Manche Herzfehler bedürfen sogar gar keiner Behandlung. Bei einer TGA erhält das Neugeborene unmittelbar nach der Geburt spezielle Medikamente (sogenannte Prostaglandine), um die Gefäßverbindung zwischen Aorta und Truncus pulmonalis, den Ductus arteriosus Botalli, offenzuhalten. Dieser besteht physiologischerweise nur bis zur Geburt und obliteriert sukzessive nach Einsetzen der kindlichen Atmung. Durch dessen vorübergehende Offenhaltung kann sich bei der TGA das Blut jedoch ausreichend durchmischen und der Kreislauf bis zur chirurgischen Intervention aufrechterhalten werden. In den ersten Lebenstagen erfolgt schließlich die sogenannte arterielle Switch-Operation, bei der die Gefäße wieder vertauscht werden. Die Kinder entwickeln sich in der Regel komplikationslos und normal.

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