Angeborene Herzfehler und Transpositionen der großen Arterien (TGA)

Epidemiologie

  • Rund 1,08% aller Neugeborenen kommen in Deutschland mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Unter diesen haben ca. 2,2% eine Transposition der großen Arterien (TGA). Das macht die TGA zur zweithäufigsten Herzfehlbildung nach der Fallot’schen Tetralogie (2,5%).
  • Buben sind mit einer Rate von 3:2 häufiger betroffen als Mädchen.
  • Die Prognose ist dank der Fortschritte der pädiatrischen Intensivmedizin und der operativen Interventionen mittlerweile als sehr gut einzustufen, 90% der Patienten erreichen das Erwachsenenalter.

Allgemeines

  • Bei der TGA kommt es zum seitenverkehrten, parallelen Verlauf von Aorta und Pulmonalarterie. Erstere wird hierbei vom rechten, letztere vom linken Ventrikel gespeist, was eine Erhaltung des Körperkreislaufes und Systemdrucks langfristig unmöglich macht. Es kommt zu Zeichen der Herzinsuffizienz, Kurzatmigkeit und die Patienten sind je nach Krankheitsbild mittelschwer bis hochgradig zyanotisch. Die Ausprägung der Zyanose hängt von möglichen Begleiterkrankungen ab, da beispielsweise ein Ventrikelseptumdefekt für den Systemdruck bei einer TGA vorteilhaft ist.
  • Eine TGA ist eine dringende OP-Indikation. Sollte eine Operation nicht umgehend möglich sein, so wird mit Prostaglandinen der Ductus Arteriosus Botalli offengehalten, um den Körperkreislauf bestmöglich erhalten zu können und über den Stent den Systemdruck der minderperfundierten Aorta zu verbessern. Diese Maßnahme ist jedoch nur zur Überbrückung gedacht, und ihr muss eine Operation der großen Arterien oder eine Ballonseptotomie folgen.

Zur Behandlung bei TGA bietet Pfizer folgendes Produkt an:
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