Allgemeines über die PAH

Die pulmonale Hypertonie umfasst eine heterogene Gruppe von seltenen, progressiven Lungengefäßerkrankungen, deren gemeinsames Merkmal ein erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf (> 25mmHg) ist. Infolgedessen kommt es zur vermehrten Belastung des rechten Herzens und schließlich zu dessen Versagen. Einige dieser Erkrankungen werden unter der pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) zusammengefasst.

Epidemiologie der PAH

Die pulmonale Hypertonie betrifft laut Schätzungen etwa 1% der Weltbevölkerung. Zu den Häufigkeiten innerhalb der verschiedenen Krankheitsgruppen liegen nur unzuverlässige Daten vor – sie variieren jedoch stark. So wird beispielsweise die idiopathischen PAH (PAH ohne bekannte Ursache) auf etwa 1-2 Fälle pro 1 Million Menschen geschätzt, wobei Frauen öfter betroffen sind als Männer. Wesentlich häufiger sind hingegen assoziierte Formen der pulmonalen Hypertonie, wie etwa eine PH in Folge von Herzerkrankungen, Bindegewebserkrankungen, Medikamenten, etc. Aufgrund des schleichenden Verlaufs und der relativ unspezifischen Symptomatik wird die Erkrankung meist spät diagnostiziert. Durchschnittlich vergehen 2 Jahre zwischen dem ersten Arztbesuch und der Diagnosestellung.

Entstehung und Symptomatik der PAH

Die pulmonale Hypertonie kann in 5 Hauptgruppen unterteilt werden, je nachdem ob die als isolierte Erkrankung oder infolge anderer Erkrankungen auftritt. Allen gemeinsam ist jedoch, dass es zu einem erhöhten Gefäßwiderstand in den Lungenarterien und zu deren progressiven Verengung kommt. Dies führt dazu, dass der Blutdruck in den Pulmonalgefäßen steigt. Infolge dieser Widerstandserhöhung kommt es zu einer chronischen Belastung des rechten Herzens, wodurch die Pumpfunktion der rechten Kammer mit der Zeit abnimmt und daraus schließlich eine Rechtsherzinsuffizienz bzw. ein Rechtsherzversagen resultiert. Der genaue molekulare Mechanismus dahinter ist allerdings bis heute nicht bekannt.

Aufgrund des schleichenden Verlaufs und der relativ unspezifischen Symptomatik wird die Erkrankung meist spät diagnostiziert. Das Leitsymptom der pulmonalen Hypertonie ist eine belastungsabhängige Atemnot, oft begleitet von körperlicher Schwäche, Müdigkeit und auch Angina pectoris. Oft stellen sich die Patienten nach einer Synkope vor. Entsteht die Hypertension infolge einer anderen Erkrankung, kann das Erscheinungsbild auch dementsprechend variieren.

Diagnostik der PAH

Eine exakte Diagnostik und Klassifikation ist bei diesen Erkrankungen sowohl aus therapeutischer, als auch aus prognostischer Sicht von sehr großer Bedeutung, da sich die Therapie verschiedener Formen der PH deutlich unterscheiden kann.

Bei Verdacht auf eine PH wird in der Regel zuerst neben einer sorgfältigen körperlichen Untersuchung ein EKG, ein 6-Minuten-Gehtest und eventuell auch eine Blutuntersuchung durchgeführt. Eine der wichtigsten nicht-invasiven Methoden stellt die Echokardiographie dar, mit welcher das Herz und dessen Flüsse beurteilt werden können. Die Diagnosesicherung erfolgt durch einen Rechtsherzkatheter, mit Hilfe dessen die Drücke im rechten Herzen und in den Pulmonalarterien direkt gemessen werden können.

Therapie der PAH

Die pulmonal arterielle Hypertonie ist bis heute nicht heilbar. Die Therapie hat zum Ziel, die Symptome und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern, die Rechtsherzbelastung zu minimieren und dadurch die Progression der Erkrankung so gut wie möglich zu verzögern. Tritt die Hypertonie im Rahmen einer anderen Erkrankung auf, sollte primär zuerst die Grunderkrankung behandelt werden. Die ersten Maßnahmen zur Therapie der Hypertonie selbst sind überwiegend symptomatisch und umfassen je nach Form und Schweregrad den Einsatz von Diuretika, oralen Antikoagulantien, eine Sauerstofftherapie und Physiotherapie. Patienten sollten außerdem eine Infektionsprophylaxe erhalten und körperliche Anstrengung weitgehend meiden.  

Neben diesen Allgemeinmaßnahmen kann eine gezielte medikamentöse Therapie notwendig sein, die bei jedem Patient individuell gestaltet wird. Medikamentengruppen, die zum Einsatz kommen, sind Calciumantagonisten, Prostazyklinanaloga, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA), PDE-5-Hemmer und sGC-Stimulatoren. Im Falle eines unzureichenden Ansprechens auf die Therapie kann schließlich eine Atrioseptostomie oder eine Lungentransplantation in Erwägung gezogen werden.

Weiterführende Informationen für Laien finden Sie hier: https://www.pfizer.at/gesundheit/seltene-erkrankungen/

Zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) bietet Pfizer folgendes Produkt an:
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