Maligne hämatologische Erkrankungen

Epidemiologie

  • Maligne hämatologische Erkrankungen treten in Europa mit einer Häufigkeit von ungefähr 20 pro 100.000 Einwohner pro Jahr auf. In Österreich bedeutet dies rund 1.600 Erkrankungen pro Jahr.
  • Die chronisch myeloische Leukämie (CML) hat eine Inzidenz von 1,5/100.000 Einwohner. In Deutschland sind das ca. 1.200, in Österreich ca. 120 Patienten pro Jahr. Männer erleiden öfter eine CML als Frauen. Die CML macht etwa 20% aller Leukämien aus.
  • Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) machen 4-5% aller bösartigen Erkrankungen aus und sind in ihrer Inzidenz im Steigen begriffen. Sie sind die fünfthäufigste Todesursache unter allen Tumorerkrankungen.
  • Die chronisch lymphatische Leukämie – den NHL zugehörig – macht 25-30% aller Erwachsenenleukämien aus, wobei der Erkrankungsgipfel bei einem Alter von 65 Jahren liegt.
  • Akute myeloische und lymphatische Leukämie (AML und ALL) machen 2% aller Tumorerkrankungen aus, sind jedoch im Alter von unter 40 Jahren die beiden am häufigsten tödlich verlaufenden malignen Erkrankungen.

Allgemeines

  • Das klinische Bild der verschiedenen Erkrankungen ist vielgestaltig. Häufig treten jedoch eine Lymphadenopathie, Splenomegalie, Anämie sowie eine Thrombozytopenie auf. Während chronische Varianten oft über Jahre hinweg sehr symptomarm verlaufen, äußern sich akute maligne Erkrankungen des blutbildenden und lymphatischen Systems in einem fulminanten Krankheitsverlauf, welcher ohne Therapie innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tode führen kann.
  • Auch die Prognosen sind je nach Befallsmuster, Erkrankung und Stadium der Krankheit sehr differenziert, jedoch können Erkrankungen wie ALL, Hodgkin-Lymphom oder hochmaligne NHL meist gut gezielt behandelt werden und sind und potentiell heilbar.
  • Die CML äußert sich unter anderem durch die Symptome Abgeschlagenheit, Schwäche, Knochenschmerzen, Oberbauchbeschwerden und Milzvergrößerung. Im Blut findet sich eine Basophilie, Leukozytose, Anämie, Thrombozytose. Bei mehr als 90% der Patienten findet man das für die Krankheit charakteristische Philadelphia-Chromosom (22q-), das auf eine chromosomale Translokation t (9;22)(q34;q11) zurückzuführen ist. Diese führt zur Bildung des BCR-Abl Fusionsproteins, welches eine konstitutive Tyrosinkinase-Aktivität nach sich zieht. BCR-ABL wird für die maligne Entartung der multipotenten hämatopoetischen Stammzelle verantwortlich gemacht. Vor Einführung der Tyrosinkinase-Inhibitoren wurde die CML neben allogener Stammzelltransplantation mit Hydroxyharnstoff und Interferon alpha (IFN) behandelt.

 

Weiterführende Informationen für Laien finden Sie hier: https://www.pfizer.at/gesundheit/seltene-erkrankungen/

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