Beim Merkelzellkarzinom handelt es sich um einen neuroendokrinen Tumor der Haut. Unabhängig von seiner Größe kann er Metastasen bilden. Am häufigsten tritt der Tumor am Kopf und Hals auf.1

Epidemiologie

Das Merkelzellkarzinom ist ein seltener Tumor, allerdings ist er in den letzten Jahren häufiger geworden. Jährlich erkranken pro 1 Million Einwohner 2 bis 4 Menschen an einem Merkelzellkarzinom in Europa – Tendenz steigend.2 Hauptsächlich tritt dieser Tumor zwischen dem 60. und dem 85. Lebensjahr auf.3 Es dürfte einen ursächlichen Zusammenhang mit dem Merkelzell-Polyomavirus geben, in 80% der Fälle ist der Virus nachweisbar. Sonnenexposition ist ein starker Risikofaktor. Auch immunsupprimierte Patienten (zB nach Organtransplantation, HIV-Infektion) haben ein erhöhtes Risiko für das Auftreten der Erkrankung.1

Diagnose

Der Tumor zeigt sich in der Regel als schmerzloser rötlicher Knoten auf sonnenexponierter Haut. Die Diagnose wird meist erst histologisch und immunhistochemisch gestellt.
Ob sich der Tumor bereits im Körper ausgebreitet hat, wird mittels Lymphknotenbiopsie untersucht, zum Einsatz kommen auch CT, MRT und PET/CT.

Therapie

Beim lokalisierten Merkelzellkarzinom wird der Tumor chirurgisch entfernt, auch eine postoperative Bestrahlung ist möglich.
Hat sich der Tumor bereits ausgebreitet, wird neben Chirurgie und Bestrahlung Chemotherapie angewandt. 2017 wurde außerdem eine immunonkologische Therapie beim Merkelzellkarzinom zugelassen.5

Prognose

Das Überleben  beträgt bei metastasierter Erkrankung derzeit trotz Therapie im Durchschnitt nur ca. 12 Monate.6

 

Weitere Informationen

 

http://www.merkelzell.at

 

Merck Logo Pfizer Logo

 

Referenzen

1 Hughes MP et al., Curr Dermatol Rep 2014; 3(1): 46-53
2 Kaufman HL et al. Avelumab in patients with chemotherapy-refractory metastatic Merkel cell carcinoma: a multicentre, single-group, open-label, phase 2 trial. Lancet Oncol. 2016; 17(10): 1374–85
3 Albores-Saavedra J et al., J Cutan Pathol 2010; 37(1): 20-7
4 Feng H et al., Science 2008; 319(5866): 1096-100
5 NCCN Guidelines Merkel Cell Carcinoma, v1.2018
6 D’Angelo SP, et al. ASCO SITC 2018: Abstract 192.