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Wildtyp ATTR-CM (wtATTR-CM)
Die Wildtyp ATTR-CM (wtATTR-CM) ist idiopathisch7 und wird nicht als hereditäre Erkrankung erachtet.1
Auch bekannt als7,11
- Senile kardiale Amyloidose
- Senile systemische Amyloidose
- Altersbedingte Amyloidose
Patiententyp
- Zumeist männlich7,11,12
- Auftreten der Symptome typischerweise nach dem 60. Lebensjahr10
- Herzinsuffizienz7,11,12
- Herzrhythmusstörungen, vor allem Vorhofflimmern3,7,11,12
- Anamnestisch bekanntes bilaterales Karpaltunnelsyndrom7,12,13
Prognose
Medianes Überleben ~ 3,5 Jahre7,12,14
Hereditäre ATTR-CM (hATTR-CM)
Die hereditäre ATTR-CM (hATTR-CM)* geht auf eine Mutation des TTR-Gens zurück.1
Auch bekannt als
- Variante ATTR (ATTRv)1
- ATTRm1
- Mutante ATTR4
- Hereditäre Amyloidose15
- Familiäre Amyloid-Kardiomyopathie16
Patiententyp
- Männer und Frauen11
- Alter bei Eintritt der Symptome hängt von der jeweiligen Mutation ab, Symptome können aber bereits mit 30-40 (Japan, Portugal, Dänemark), 50-60 (Schweden, Frankreich, USA), 40-50 (Italien), 45-50 Jahren (Irland) auftreten9, 10
- Herzinsuffizienz11
- Neurologische Symptome (peripher und autonom)11
- Gastrointestinale Symptome11
- Anamnestisch bekanntes bilaterales Karpaltunnelsyndrom11
Prognose
Medianes Überleben ~ 2 bis 3 Jahre3
KLINISCHES BILD VON ATTR-CM BEI PATIENT*INNEN MIT wtATTR UND hATTR*Patient*innen mit wtATTR und hATTR* werden zumeist mit Herzinsuffizienz und anderen kardialen Symptomen vorstellig.4,7,11,17
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Kardial
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Weichteilgewebe
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Gastrointestinal
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Neurologisch
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*Auch als variante ATTR bezeichnet.1
KTS, Karpaltunnelsyndrom; GI, gastrointestinal.
Referenzen:
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PP-VYN-AUT-0431/09.2021