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Pfizermed / Verdacht & Diagnose / ATTR-CM / Symptome

Symptome bei ATTR-CMVerdacht auf Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM)

ATTR-CM manifestiert sich mit Symptomen einer Herzinsuffizienz. Erfahren Sie, wie Sie die diagnostisch relevanten Hinweise erkennen können.1-3

Die Diagnose der ATTR-CM erfolgt in vielen Fällen erst verzögert oder wird gänzlich übersehen. Neben fortschrittlichen bildgebenden Verfahren können Routineuntersuchungen zur Bestimmung einer Herzinsuffizienz, z. B. Echokardiographie und Elektrokardiographie (EKG), Hinweise zur diagnostischen Abklärung liefern. Mit erhöhtem Bewusstsein für ATTR-CM können Sie Patient*innen erkennen, bei denen weitere diagnostische Abklärungen erforderlich sein könnten.1-4

 

Berücksichtigen Sie die folgenden klinischen Hinweise, vor allem bei mehreren Vorliegen; sie könnten den Verdacht auf ATTR-CM mit weiterem Abklärungsbedarf bestärken

HERZINSUFFIZIENZ MIT ERHALTENER AUSWURFFRAKTION (HFpEF) bei Patient*innen, die typischerweise über 60 Jahre alt sind
  • Bei ATTR-CM ist die diastolische Funktion aufgrund von Amyloidfibrillen-Ablagerungen im Myokard beeinträchtigt. Diese führen zu verdickten und unelastischen Ventrikeln, sodass das Schlagvolumen sinkt. Erst in den späteren Krankheitsstadien von ATTR-CM nimmt die Auswurffraktion ab8-10
  • Hinweise aus bildgebenden Untersuchungen wie etwa ein eingeschränkter longitudinaler Strain bei erhaltener Kontraktilität der apikalen Segmente („apical sparing“) können den Verdacht erhärten1,8
UNVERTRÄGLICHKEIT für Standardtherapien bei Herzinsuffizienz wie ACE-Hemmer, ARBs* und Betablocker

Bei den Patient*innen kommt es unter Umständen zu einer Abnahme des Schlagvolumens, was zu niedrigem Blutdruck führen kann. Dies kann in weiterer Folge zu einer Unverträglichkeit für blutdrucksenkende Therapien führen.4,11

*Angiotensin-Rezeptor-Blocker

DISKREPANZ zwischen linksventrikulärer Wandstärke in der Echokardiographie und QRS-Spannung im EKG
  • ​Das klassische Merkmal der ATTR-CM im EKG ist eine Diskrepanz zwischen der Höhe des QRS-Komplexes und linksventrikulärer Muskelmasse.1,14,15
  • Die reduzierte QRS-Amplitude stimmt nicht mit der Zunahme der linksventrikulären Wandstärke überein, da diese aufgrund der extrazellulärer Amyloidablagerungen und nicht durch eine Hypertrophie der Myozyten zustande kommt.1
    • Das Fehlen einer QRS-Niedervoltage schließt das Vorliegen einer Amyloidose jedoch nicht aus, da die niedrige Spannung bei kardialer Amyloidose je nach Ätiologie unterschiedlich sein kann.6,12,14,16,17

EKG und Echokardiogramm, die bei einem*r Patienten*in mit kardialer Amyloidose eine Diskrepanz zwischen der QRS-Spannung der Extremitätenableitungen und dem Grad der linksventrikulären Wandstärke zeigen

 Diagnose eines KARPALTUNNELSYNDROMS oder einer LUMBALEN SPINALSTENOSE
  • Karpaltunnelsyndrom und Lumbalstenose werden aufgrund der Amyloidablagerungen in diesen Bereichen bei ATTR-CM häufig festgestellt.4,16,18-24
  • Uni- bzw. bilaterales Karpaltunnelsyndrom geht der Manifestation kardialer Symptome häufig um mehrere Jahre voraus.19,25,26
Echo-Befund mit ERHÖHTER LINKSVENTRIKULÄRER WANDSTÄRKE
  • Bei einer Zunahme der Wandstärke ohne eindeutige Erklärung (z. B. Bluthochdruck) sollte eine kardiale Amyloidose in Erwägung gezogen werden.1,3
  • Extrazelluläre Amyloidablagerungen führen zu einer Zunahme der LV-Wandstärke, die bei ATTR-CM tendenziell höher ist als bei der Immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose (AL), mit einer bei ATTR-CM beobachteten Stärke von oft mehr als 15 mm.12,14,20,28


Transthorakale Echokardiogramme, die eine erhöhte linksventrikuläre Wandstärke zeigen

Parasternale Längsachsenansicht

Parasternale Kurzachsenansicht

 Funktionsstörung des AUTONOMEN NERVENSYSTEMS, einschließlich Magen-Darm-Beschwerden oder unerklärter Gewichtsverlust
  • Gastrointestinale Beschwerden aufgrund einer autonomen Funktionsstörung sind unter anderem Durchfall und Verstopfung.31
  • Orthostatische Hypotonie infolge einer autonomen Funktionsstörung ist ein weiteres Symptom, das bei ATTR-CM auftreten kann.6,20,29

Weitere wichtige Überlegungen

Es gibt einige weitere Zeichen und Symptome, die auf kardiale Amyloidose und ATTR-CM hindeuten könnten, wie etwa:

  • Die bildgebende Darstellung des Strains zeigt einen Erhalt der Kontraktilität in den apikalen Segmenten («apical sparing» oder «apical preservation»)1,3,8,12,28 
    • Der longitudinale Strain ist im Echokardiogramm im mittleren Herzwandbereich und an der Herzbasis reduziert; der apikale Strain ist jedoch erhalten1,3,8,12,28
  • Anamnestisch bekannte Ruptur der Bizepssehne31,32
  • Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie1,3,33
  • Herzrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern (am häufigsten) und andere Reizleitungsstörungen, für die ein Herzschrittmacher erforderlich sein könnte5,6,14,16,33,34
  • Aortenstenose (AS) und ATTR-CM können bei älteren Patient*innen auftreten, insbesondere bei solchen mit Aortenstenose mit geringer Flussgeschwindigkeit und niedrigem Gradienten35-37
  • Hüft- und Kniearthroplastik38
  

Beispiele für bildgebende Darstellung eines Strains mit „apical sparing“

Erhaltene Kontraktilität der apikalen Segmente im longitudinalen Strain (häufig als «apical sparing» bezeichnet)1

"Bull's Eye" Ansicht eines longitudinalen Strains, der ein "apical sparing" zeigt.1

Dieses Muster wird auch häufig als "Cherry on Top" Muster bezeichnet

 Erfahren Sie mehr über die HinweiseLoading Weiter zu: Diagnose von ATTR-CMLoading
Symptome bei ATTR-CM

Referenzen: 
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2. AlJaroudi WA, Desai MY, Tang WH, Phelan D, Cerqueira MD, Jaber WA. Role of imaging in the diagnosis and management of patients with cardiac amyloidosis: state of the art review and focus on emerging nuclear techniques. J Nucl Cardiol. 
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