Allgemeines über Sarkome

Sarkome gehören neben malignen Tumoren des Epithels (Karzinome) und bösartigen Neubildungen des lymphatischen und des blutbildenden Systems (Lymphome und Leukämien) zu den Krebserkrankungen. Sie entstehen aus mesenchymalem Gewebe, zu welchem unter anderem Muskeln, Sehnen, Knochen, Knorpel, Fett und auch Blut- und Lymphgefäße gehören. Deshalb können Sarkome an allen Stellen des Körpers vorkommen.

Epidemiologie von Sarkomen

Den Großteil der Krebsneuerkrankungen in Österreich machten zwischen 2013 und 2015 mit 75% Karzinome aus. Sarkome gehören mit 355 Fällen und damit nur 1% der Neuerkrankungen bei Erwachsenen zu den selteneren Krebsarten. Sie treten in jeder Altersgruppe auf, vom Säugling bis zum Erwachsenen im höheren Alter. Allerdings werden sie im Gegensatz zu den meisten Karzinomen häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert. Insgesamt sind Sarkome also zwar sehr selten, jedoch machten sie für Personen im Alter von 0 bis zum vollendeten 19. Lebensjahr in den Diagnosejahren 2007 - 2016 etwa 12% aller malignen Erkrankungen aus.

Entstehung und Symptomatik von Sarkomen

Sarkome können prinzipiell grob in drei Hauptgruppen unterteilt werden: Weichteilsarkome, Knochensarkome (Osteosarkome) und Knorpelsarkome (Chondrosarkome). Als Weichgewebe wird Bindegewebe bezeichnet, welches die Knochen umgibt. Dazu gehören etwa Muskeln (Myosarkome), Fettgewebe (Liposarkome), fibröses Gewebe (Fibrosarkome) und viele andere. Eine Besonderheit von Sarkomen ist, dass sie zu Lokalrezidiven neigen und im Gegensatz zu Karzinomen tendenziell nicht zuerst über Lymphgefäße metastasieren, sondern über Blutgefäße bevorzugt in die Lunge. In den überwiegenden Fällen bleibt unklar, weshalb bei einem Patienten ein Sarkom entsteht. Bei einigen Sarkomen sind jedoch genetische Prädispositionen bekannt (Li-Fraumeni-Syndrom, Neurofibromatose, Morbus Ollier, u.v.m.). Außerdem können die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z.B. nach Strahlentherapie) und chemischen Noxen wie etwa Herbizide die Entstehung dieser Tumore begünstigen.

Die klinischen Symptome eines Sarkoms sind sehr stark von der Lokalisation, Größe und Ausdehnung des Tumors abhängig und können deshalb sehr unterschiedlich sein. Häufig treten jedoch lokale Schwellungen im Tumorbereich und besonders bei Osteo- und Chondrosarkomen Schmerzen in Ruhe und/oder unter Belastung auf. Seltener können auch Lungenmetastasen in Thorax-Röntgenaufnahmen erste Anzeichen darstellen.

Diagnostik von Sarkomen

Die Diagnostik von Sarkomen beginnt bereits mit der Anamnese und der klinischen Untersuchung durch den Arzt. Essenziell für den Mediziner ist dabei zum Beispiel der Zeitpunkt des Auftretens der Beschwerden, begleitende Schmerzen und auch das Vorhandensein weiterer Symptome. Bei der Untersuchung fallen oft lokale Schwellungen in der Tumorregion und auch geschwollene Lymphknoten auf. Im Anschluss daran werden bildgebende Verfahren eingesetzt. Um die Größe, Lokalisation und Beziehung zu Nachbarstrukturen des Tumors zu bestimmen, wird meist ein MRT durchgeführt. Außerdem können MRT- oder Sonographie-gestützt Gewebeproben (Biopsien) entnommen werden und das Material mikroskopisch untersucht werden. Um die Ausbreitung des Tumors abzuklären, können ein Thorax-Röntgen, MRT, eine Skelettszintigraphie und ein PET/CT bzw. PET/MR hilfreich sein. Die endgültige Diagnosesicherung erfolgt durch die histologische Untersuchung der Biopsie.

Therapie von Sarkomen

Bei der Therapie von Sarkomen stehen im Allgemeinen die Operation, Chemotherapie und Bestrahlung im Vordergrund. Die Reihenfolge und Durchführung der einzelnen Verfahren ist von mehreren Faktoren abhängig, wie etwa der Lokalisation, Größe und Ausdehnung des Tumors. Ist eine Operation möglich, ist diese Therapie der ersten Wahl. Da Sarkome allerdings ein hohes Risiko für Lokalrezidive bergen, muss oft viel umliegendes Gewebe entfernt werden, um sicherzustellen, dass alle Tumorzellen entfernt wurden. Eine Bestrahlung oder Chemotherapie kann je nach Art des Tumors sowohl prä- als auch postoperativ erfolgen. Eine Chemotherapie wird oft als regionale Infusionschemotherapie in eine Arterie verabreicht, die das Tumorgebiet versorgt. Damit kann die Effektivität erhöht und gleichzeitig die Nebenwirkungen im Restorganismus vermindert werden. An zielgerichteten Substanzen kommen derzeit Tyrosinkinase-Inhibitoren bei einzelnen Subtypen von Sarkomen zum Einsatz.

Gegenwärtig werden einige neue Methoden und Arzneimittel untersucht, um die Diagnostik und Therapie von Sarkomen zu verbessern. Die Forschung konzentriert sich derzeit besonders auf den Bereich der zielgerichteten Therapien, um durch das Eingreifen in Signal-Transduktionswege gezielter gegen die Tumore vorgehen zu können. Da es sich beim Sarkom je nach Ursprungsgewebe um eine Gruppe sehr unterschiedlicher Tumore handelt, ist es für die Behandlung essentiell, ein dafür spezialisiertes Zentrum aufzusuchen.

Zur Behandlung von Sarkomen bietet Pfizer folgende Produkte an:
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