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Pfizermed / Therapiegebiete / Onkologie / Sarkome

Sarkome

ALLGEMEINES

Was ist ein Sarkom?1

Sarkome gehören neben malignen Tumoren des Epithels (Karzinome) und bösartigen Neubildungen des lymphatischen und des blutbildenden Systems (Lymphome und Leukämien) zu den Krebserkrankungen. Sie entstehen aus mesenchymalem Gewebe, zu welchem unter anderem Muskeln, Sehnen, Knochen, Knorpel, Fett und auch Blut- und Lymphgefäße gehören. Deshalb können Sarkome an allen Stellen des Körpers vorkommen.

Welche Symptome treten bei Sarkomen auf?2-4

Sarkome können prinzipiell grob in drei Hauptgruppen unterteilt werden:

  • Weichteilsarkome
  • Knochensarkome (Osteosarkome)
  • Knorpelsarkome (Chondrosarkome)

Als Weichgewebe wird Bindegewebe bezeichnet, welches die Knochen umgibt. Dazu gehören etwa Muskeln (Myosarkome), Fettgewebe (Liposarkome), fibröses Gewebe (Fibrosarkome) und viele andere. Eine Besonderheit von Sarkomen ist, dass sie zu Lokalrezidiven neigen und im Gegensatz zu Karzinomen tendenziell nicht zuerst über Lymphgefäße metastasieren, sondern über Blutgefäße bevorzugt in die Lunge. In den überwiegenden Fällen bleibt unklar, weshalb bei einem Patienten ein Sarkom entsteht. Bei einigen Sarkomen sind jedoch genetische Prädispositionen bekannt (Li-Fraumeni-Syndrom, Neurofibromatose, Morbus Ollier, u.v.m.). Außerdem können die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z.B. nach Strahlentherapie) und chemischen Noxen wie etwa Herbizide die Entstehung dieser Tumore begünstigen.

Die klinischen Symptome eines Sarkoms sind sehr stark von der Lokalisation, Größe und Ausdehnung des Tumors abhängig und können deshalb sehr unterschiedlich sein. Häufig treten jedoch auf:

  • lokale Schwellungen im Tumorbereich
  • besonders bei Osteo- und Chondrosarkomen Schmerzen in Ruhe und/oder unter Belastung

Seltener können auch Lungenmetastasen in Thorax-Röntgenaufnahmen erste Anzeichen darstellen.


WIE WIRD EIN SARKOM FESTGESTELLT?2-4

Die Diagnostik von Sarkomen beginnt bereits mit der Anamnese und der klinischen Untersuchung durch den Arzt. Essenziell für den Mediziner ist dabei zum Beispiel der Zeitpunkt des Auftretens der Beschwerden, begleitende Schmerzen und auch das Vorhandensein weiterer Symptome. Bei der Untersuchung fallen oft lokale Schwellungen in der Tumorregion und auch geschwollene Lymphknoten auf. Im Anschluss daran werden bildgebende Verfahren eingesetzt. Um die Größe, Lokalisation und Beziehung zu Nachbarstrukturen des Tumors zu bestimmen, wird meist eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Außerdem können MRT- oder Sonographie-gestützt Gewebeproben (Biopsien) entnommen werden und das Material mikroskopisch untersucht werden. Um die Ausbreitung des Tumors abzuklären, können ein Thorax-Röntgen, MRT, eine Skelettszintigraphie und ein PET/CT bzw. PET/MR hilfreich sein. Die endgültige Diagnosesicherung erfolgt durch die histologische Untersuchung der Biopsie.


WIE WIRD EIN SARKOM BEHANDELT?2-4

Bei der Therapie von Sarkomen stehen im Allgemeinen die Operation, Chemotherapie und Bestrahlung im Vordergrund. Die Reihenfolge und Durchführung der einzelnen Verfahren ist von mehreren Faktoren abhängig, wie etwa der Lokalisation, Größe und Ausdehnung des Tumors. Ist eine Operation möglich, ist diese Therapie der ersten Wahl. Da Sarkome allerdings ein hohes Risiko für Lokalrezidive bergen, muss oft viel umliegendes Gewebe entfernt werden, um sicherzustellen, dass alle Tumorzellen entfernt wurden. Eine Bestrahlung oder Chemotherapie kann je nach Art des Tumors sowohl prä- als auch postoperativ erfolgen. An zielgerichteten Substanzen kommen derzeit Tyrosinkinase-Inhibitoren bei einzelnen Subtypen von Sarkomen zum Einsatz.

Gegenwärtig werden einige neue Methoden und Arzneimittel untersucht, um die Diagnostik und Therapie von Sarkomen zu verbessern. Die Forschung konzentriert sich derzeit besonders auf den Bereich der zielgerichteten Therapien, um durch das Eingreifen in Signal-Transduktionswege gezielter gegen die Tumore vorgehen zu können. Da es sich beim Sarkom je nach Ursprungsgewebe um eine Gruppe sehr unterschiedlicher Tumore handelt, ist es für die Behandlung essentiell, ein dafür spezialisiertes Zentrum aufzusuchen.

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Referenzen:
1. Aigner K.R. (2016): Onkologie Basiswissen
2. Weichgewebssarkome des Erwachsenen. DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V.. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/weichgewebssarkome-mal..., aufgerufen am 22.03.2022
3. Maligne Knochentumore des Erwachsenen. DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/maligne-knochentumore-..., aufgerufen am 22.03.2022
4. Ewing Sarkom. DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/ewing-sarkom/, aufgerufen am 22.03.2022

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ALLGEMEINES

Definition Sarkom1

Sarkome gehören neben malignen Tumoren des Epithels (Karzinome) und bösartigen Neubildungen des lymphatischen und des blutbildenden Systems (Lymphome und Leukämien) zu den Krebserkrankungen. Sie entstehen aus mesenchymalem Gewebe, zu welchem unter anderem Muskeln, Sehnen, Knochen, Knorpel, Fett und auch Blut- und Lymphgefäße gehören. Deshalb können Sarkome an allen Stellen des Körpers vorkommen.

Symptome von Sarkomen2-4

Sarkome können prinzipiell grob in drei Hauptgruppen unterteilt werden:

  • Weichteilsarkome
  • Knochensarkome (Osteosarkome)
  • Knorpelsarkome (Chondrosarkome)

Als Weichgewebe wird Bindegewebe bezeichnet, welches die Knochen umgibt. Dazu gehören etwa Muskeln (Myosarkome), Fettgewebe (Liposarkome), fibröses Gewebe (Fibrosarkome) und viele andere. Eine Besonderheit von Sarkomen ist, dass sie zu Lokalrezidiven neigen und im Gegensatz zu Karzinomen tendenziell nicht zuerst über Lymphgefäße metastasieren, sondern über Blutgefäße bevorzugt in die Lunge. In den überwiegenden Fällen bleibt unklar, weshalb bei einem Patienten ein Sarkom entsteht. Bei einigen Sarkomen sind jedoch genetische Prädispositionen bekannt (Li-Fraumeni-Syndrom, Neurofibromatose, Morbus Ollier, u.v.m.). Außerdem können die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z.B. nach Strahlentherapie) und chemischen Noxen wie etwa Herbizide die Entstehung dieser Tumore begünstigen.

Die klinischen Symptome eines Sarkoms sind sehr stark von der Lokalisation, Größe und Ausdehnung des Tumors abhängig und können deshalb sehr unterschiedlich sein. Häufig treten jedoch auf:

  • lokale Schwellungen im Tumorbereich
  • besonders bei Osteo- und Chondrosarkomen Schmerzen in Ruhe und/oder unter Belastung

Seltener können auch Lungenmetastasen in Thorax-Röntgenaufnahmen erste Anzeichen darstellen.


DIAGNOSE2-4

Die Diagnostik von Sarkomen beginnt bereits mit der Anamnese und der klinischen Untersuchung durch den Arzt. Essenziell für den Mediziner ist dabei zum Beispiel der Zeitpunkt des Auftretens der Beschwerden, begleitende Schmerzen und auch das Vorhandensein weiterer Symptome. Bei der Untersuchung fallen oft lokale Schwellungen in der Tumorregion und auch geschwollene Lymphknoten auf. Im Anschluss daran werden bildgebende Verfahren eingesetzt. Um die Größe, Lokalisation und Beziehung zu Nachbarstrukturen des Tumors zu bestimmen, wird meist eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Außerdem können MRT- oder Sonographie-gestützt Gewebeproben (Biopsien) entnommen werden und das Material mikroskopisch untersucht werden. Um die Ausbreitung des Tumors abzuklären, können ein Thorax-Röntgen, MRT, eine Skelettszintigraphie und ein PET/CT bzw. PET/MR hilfreich sein. Die endgültige Diagnosesicherung erfolgt durch die histologische Untersuchung der Biopsie.


BEHANDLUNG2-4

Bei der Therapie von Sarkomen stehen im Allgemeinen die Operation, Chemotherapie und Bestrahlung im Vordergrund. Die Reihenfolge und Durchführung der einzelnen Verfahren ist von mehreren Faktoren abhängig, wie etwa der Lokalisation, Größe und Ausdehnung des Tumors. Ist eine Operation möglich, ist diese Therapie der ersten Wahl. Da Sarkome allerdings ein hohes Risiko für Lokalrezidive bergen, muss oft viel umliegendes Gewebe entfernt werden, um sicherzustellen, dass alle Tumorzellen entfernt wurden. Eine Bestrahlung oder Chemotherapie kann je nach Art des Tumors sowohl prä- als auch postoperativ erfolgen. An zielgerichteten Substanzen kommen derzeit Tyrosinkinase-Inhibitoren bei einzelnen Subtypen von Sarkomen zum Einsatz.

Gegenwärtig werden einige neue Methoden und Arzneimittel untersucht, um die Diagnostik und Therapie von Sarkomen zu verbessern. Die Forschung konzentriert sich derzeit besonders auf den Bereich der zielgerichteten Therapien, um durch das Eingreifen in Signal-Transduktionswege gezielter gegen die Tumore vorgehen zu können. Da es sich beim Sarkom je nach Ursprungsgewebe um eine Gruppe sehr unterschiedlicher Tumore handelt, ist es für die Behandlung essentiell, ein dafür spezialisiertes Zentrum aufzusuchen.

Zur Behandlung von Sarkomen bietet Pfizer folgende Produkte an:
  • Adriblastin® (Doxorubicin): ein Anthrazyklin
  • Farmorubicin® (Epirubicin): ein Anthrazyklin
  • Vincristin® “Pfizer“ (Vincristin): ein Vinka-Alkaloid
Support & Ressourcen:

Referenzen:
1. Aigner K.R. (2016): Onkologie Basiswissen 
2. Weichgewebssarkome des Erwachsenen. DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V.. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/weichgewebssarkome-mal..., aufgerufen am 22.03.2022
3. Maligne Knochentumore des Erwachsenen. DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/maligne-knochentumore-..., aufgerufen am 22.03.2022
4. Ewing Sarkom. DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/ewing-sarkom/, aufgerufen am 22.03.2022

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