Akromegalie

Epidemiologie

  • Die Inzidenz der Akromegalie wird mit 3-4/1 Mio. im Jahr angenommen. Daher zählt die Akromegalie zu den sehr seltenen Erkrankungen. Die Krankheit wird häufig erst spät und mit großer Verzögerung diagnostiziert (meist erst im 40.-50. Lebensjahr).

Allgemeines

  • Als Akromegalie wird die Vergrößerung und Vergröberung der Akren (Hände, Füße, Nase) im Erwachsenenalter bezeichnet. Diese basiert meist auf einem gutartigen Tumor der Hypophyse (Hypophysenadenom). Durch den Tumor kommt es zu einer vermehrten und unkontrollierten Sekretion von Wachstumshormon (Somatropin, GH) und in Folge auch von IGF-1 (Insulin-Like-Growth-Factor 1).
  • Neben lokalen Auswirkungen des Tumors bzw. dessen Größenzunahme und damit verbundenen Kopfschmerzen und Sehstörungen haben Patienten mit Akromegalie unter anderem ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko, beispielsweise durch Bluthochdruck (20-50% der Patienten) und Myokard-Hypertrophie. Zusätzlich besteht ein erhöhtes Risiko an Diabetes, Arthralgien, Karpaltunnelsyndrom und Schlafapnoe zu erkranken.
  • Hauptziel der Akromegalie-Behandlung ist die therapeutische Kontrolle der GH- und IGF-1 Sekretion. Eine Normalisierung dieser Parameter kann die Mortalitätsrate signifikant senken. Die operative selektive Entfernung des Hypophysentumors sollte, wenn möglich, die erste Behandlungswahl sein. Je nach Größe und Beschaffenheit des Tumors liegt die Erfolgsquote zwischen 44-77%. Eine medikamentöse Behandlung wird im Normalfall erst nach einer - nicht erfolgreichen - Operation begonnen. Falls eine Operation nicht möglich ist, kann auch unmittelbar eine medikamentöse Therapie gestartet werden.Dafür stehen Dopamin-Agonisten, Somatostatin Analoga und ein GH-Rezeptor Antagonist zur Verfügung.

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Fortbildungen zur Akromegalie

Bei der seltenen Erkrankung Akromegalie sind rechtzeitige Diagnose und korrekte Therapie von großer Bedeutung für die Betroffenen.

Weiterführende Informationen für Laien finden Sie hier: https://www.pfizer.at/gesundheit/seltene-erkrankungen/